As causas médicas da vasculite

A vasculite associada aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) é um grupo de doenças sistêmicas caracterizadas por inflamação vascular e necrose que afetam principalmente vasos de pequeno calibre, frequentemente sem deposição significativa de imunocomplexos nas paredes dos vasos. A classificação baseia-se na especificidade dos anticorpos ANCA, diferenciando entre os que reagem contra a proteinase 3 (PR3-ANCA) e contra a mieloperoxidase (MPO-ANCA), e em características fenotípicas, incluindo a presença ou ausência de manifestações granulomatosas e vasculíticas.

Os subtipos principais incluem a granulomatose com poliangiite (GPA, anteriormente doença de Wegener), a poliangiite microscópica (MPA), a granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA, anteriormente síndrome de Churg-Strauss) e a vasculite renal limitada. A doença geralmente manifesta-se entre 50 e 70 anos.

Sem prevalência notória por sexo, embora haja leve preponderância feminina em alguns estudos latino-americanos. Dados epidemiológicos na América Latina são escassos, com incidência variando entre 5,16 a 20,9 por milhão em diferentes países.

Os sintomas incluem crostas nasais, epistaxe, perfuração de septo nasal, hemorragia alveolar, glomerulonefrite necrotizante, neuropatia periférica, púrpura palpável, entre outros. Para o diagnóstico, deve-se realizar uma avaliação clínica e exames complementares, biópsia do órgão acometido é padrão-ouro, especialmente biópsia renal.

Sorologia para PR3-ANCA e MPO-ANCA pode apoiar o diagnóstico.

O tratamento deve incluir a terapia de indução de remissão com glicocorticoides (prednisona oral ou metilprednisolona intravenosa), ciclofosfamida intravenosa e rituximabe intravenoso. Os glicocorticoides intravenosos estão disponíveis no SUS para indução de remissão.

A plasmaferese não demonstrou redução significativa na mortalidade ou progressão para doença renal terminal em estudos recentes. Avaliação e tratamento de infecções parasitárias são essenciais antes do início da imunossupressão. Atendimento multiprofissional é recomendado.

Pacientes devem ser informados sobre riscos e efeitos adversos dos tratamentos. O protocolo não inclui o tratamento de manutenção.

O MS-PCDT: Vasculite garante que as vasculites representam um grupo de doenças sistêmicas caracterizadas por inflamação vascular e necrose que afetam primariamente vasos de pequeno calibre, frequentemente sem deposição significativa de imunocomplexos nas paredes dos vasos. Estes distúrbios vasculares têm origens multifacetadas, que compõem predisposição genética e exposição a fatores ambientais, envolvendo geralmente processo inflamatório imunomediado que envolve o interstício extravascular e pequenos vasos sanguíneos, conduzindo a disfunção de órgãos e sistemas servidos pelos vasos comprometidos.

A classificação desse grupo de doenças é baseada na especificidade dos anticorpos ANCA, diferenciando entre os tipos que reagem contra a proteinase 3 (PR3-ANCA) e contra a mieloperoxidase (MPO-ANCA), ou de acordo com características fenotípicas, que incluem a presença ou ausência de manifestações granulomatosas e vasculíticas. A Conferência de Consenso de Chapel Hill de 1994, atualizada em 2013, estabeleceu subtipos, que incluem granulomatose com poliangiite (GPA, conhecida anteriormente como doença de Wegener), poliangiite microscópica (MPA), granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA, previamente síndrome de Churg-Strauss) e formas de vasculite ANCA-associada que se restringem a órgãos específicos, tal como a vasculite renal limitada.

Geralmente, as vasculites ANCA-associadas se manifestam entre os 50 e 70 anos de idade e observa-se que a MPA pode surgir em uma faixa etária um pouco mais elevada que a GPA. As informações de casos na América Latina refletem uma tendência de início similar à documentada em outros países.

A vasculite ANCA-associada não apresenta uma prevalência notória por sexo, mantendo uma relação aproximada de um para um entre homens e mulheres. Entretanto, estudos latino-americanos indicam uma sutil preponderância feminina, principalmente entre pacientes com MPA.

Há carência na literatura de investigações epidemiológicas detalhadas sobre a vasculite ANCA-associada em países em desenvolvimento, especificamente no contexto brasileiro. Até o presente momento, não há estudos abrangentes que mapeiem a incidência e prevalência desta condição no Brasil.

Na América Latina, estudos realizados no Peru e na Argentina forneceram dados sobre a incidência de vasculites sistêmicas primárias, incluindo a vasculite ANCA-associada. No Peru, a incidência de vasculite foi de 5,16 por milhão, com a maior incidência para a MPA.

As mulheres e indivíduos acima de 50 anos apresentaram incidências mais altas. Na Argentina, as incidências e prevalências de MPA e GPA foram de 14 e 9 por milhão, e 5,2 e 7,4 por cem mil, respectivamente, com maiores taxas entre mulheres e pessoas na sétima década de vida.

Estes dados foram coletados de prontuários médicos de centros de referência e hospitais. Além disso, do ponto de vista epidemiológico, observa-se heterogeneidade geográfica considerável nas taxas de incidência internacional para as vasculites ANCA-associadas, com números variando de 13,07 a 18,3 por milhão na Espanha, 19,8 por milhão no Reino Unido, 13,7 por milhão na Austrália e até 20,9 por milhão na Suécia.

As estimativas de prevalência, embora escassas, sugerem uma faixa entre 200 e 400 casos por milhão de habitantes. Esses dados, extraídos de prontuários médicos de instituições hospitalares de referência internacional, sublinham a urgência de investigações mais detalhadas.

Tais estudos são cruciais para elucidar a carga da vasculite ANCA-associada e para estruturar políticas de saúde pública que respondam às necessidades específicas de cada região, Na conduta terapêutica primária dos pacientes com vasculite ANCA-associada, sobretudo nos estágios iniciais da GPA e da MPA, é imprescindível a determinação precisa da abrangência patológica, ou seja, da extensão de acometimentos de órgãos e sistemas pela vasculite.